Pediatric perianal Crohn's disease behavior in the era of biologic therapy. / Comportamiento de la afectación perianal en pacientes pediátricos con enfermedad de Crohn en la era de la terapia biológica.

AIM OF THE STUDY: To describe perianal Crohn's disease behavior and the role of biological therapy in a sample of pediatric patients. METHODS: A retrospective study of pediatric patients with Crohn's disease (CD) treated in our institution from 2017 to 2021, with a minimum follow up period of 6 months, was conducted. Patients were divided whether they had perianal disease (PD) or not. Baseline characteristics, extension of disease, growth failure rate, aggressive pattern rate, use of biological therapy and need for surgery, among other variables, were compared between both groups. Clinical and/or radiological improvement in the last 6 months of follow up was considered good control of PD. RESULTS: Seventy eight pediatric patients with CD were included. Median age at diagnosis was 10.5 years, and median follow up time was 3.8 years. 64.1% patients were male. Of all, 15 (19.2%) had perianal disease, of which 10 had fistulizing findings and 5 had non fistulizing findings. PD was presented at diagnosis in 8 patients, and the rest developed it in a median time of 1 year from diagnosis. PD was associated with growth failure (p = 0.003), use of biological therapies (p = 0.005), and need for second line of biologics (p = 0.005). Most patients (12/15, 80%) had good control of PD with the treatment received. CONCLUSIONS: CD patients with PD seem to need a more aggressive treatment, with biological therapies playing a key role for its handling nowadays. These patients require close nutritional evaluation that ensures proper development and growth.

OBJETIVO DEL ESTUDIO: Describir el comportamiento de la enfermedad de Crohn perianal y el papel de la terapia biológica en una muestra de pacientes pediátricos. METODOS: Estudio retrospectivo de pacientes pediátricos con enfermedad de Crohn (EC) tratados en nuestro centro entre 2017 y 2021, con un seguimiento mínimo de seis meses. Los pacientes se dividieron en función de si tenían enfermedad perianal (EP) o no. Se compararon entre ambos grupos las características iniciales, la extensión de la enfermedad, el índice de retraso en el crecimiento, el índice de patrón agresivo, el empleo de terapia biológica y la necesidad de cirugía, entre otras variables. Se consideró un buen control de la EP una mejoría clínica o radiológica en los 6 últimos meses de seguimiento. RESULTADOS: Se incluyeron 78 pacientes pediátricos con EC. La edad mediana en el momento del diagnóstico fue de 10,5 años, y el tiempo mediano de seguimiento fue de 3,8 años. El 64,1% de los pacientes eran varones. Del total, 15 (19,2%) tenían enfermedad perianal, de los cuales 10 presentaban hallazgos fistulizantes y 5 no fistulizantes. La EP estaba presente en el momento del diagnóstico en 8 pacientes, y el resto la desarrolló en una mediana de 1 año desde el diagnóstico. La EP se asoció con retraso en el crecimiento (p = 0,003), empleo de terapias biológicas (p = 0,005) y necesidad de una segunda línea de terapia biológica (p = 0,005). La mayoría de los pacientes (12/15, 80%) tuvieron un buen control de la EP con el tratamiento recibido. CONCLUSIONES: Los pacientes de EC con EP parecen necesitar un tratamiento más agresivo, en el que las terapias biológicas desempeñan hoy en día un papel fundamental. Estos pacientes precisan de una estrecha evaluación nutricional que garantice su correcto crecimiento y desarrollo.

[Meconium periorchitis prenatal diagnosis: review of the literature, about 3 cases]. / Periorquitis meconial diagnóstico prenatal: revisión de la literatura, a propósito de 3 casos.

OBJECTIVE: To assess the importance of prenatal ultrasound diagnosis of the fetus carrying meconium periorchitis and its predictive relevance for fetal monitoring and prognosis in the context of acute fetal intestinal disease. MATERIAL AND METHODS: Three male fetuses have been diagnosed of meconium periorchitis in our Unit of Fetal Medicine in the last 5 years. Their prenatal ultrasound diagnoses were: testicular tumor (n=1); Meconium periorchitis with acute fetal intestinal perforation (n=2). Gestational age at diagnosis was 33, 34 and 35 weeks. Ultrasound signs at diagnosis were: Increased size of scrotal zone, with hyperechogenic lesions inside and permanence of peritoneum-vaginal canal; at abdominal zone, echographic signs of intestinal disease with or without meconium peritonitis were found (hyperechogenic lesions, edema of intestinal loops and ascites). All three neonates were assessed postnatally by ultrasound and therapeutic indication. RESULTS: Fetal ultrasound findings influenced both evolution and termination of pregnancy. The diagnosis of meconium periorchitis was confirmed postnatally in all cases: in the 1st case, delivered at term, scrotal tumoral pathology was ruled out and did not require abdominal surgery; the other 2 patients were delivered at the same week of prenatal diagnosis and an inguinal-scrotal surgery with intestinal approach because of meconium peritonitis was performed. No patient underwent orchiectomy, maintaining the teste-epididymal binomial intact. CONCLUSION: Prenatal ultrasound diagnosis of meconium periorchitis requires a strict ultrasound follow-up of the fetus as it is a specific marker of intestinal perforation, which can lead to the termination of pregnancy and avoid appearance of complicated meconium peritonitis.

OBJETIVO: Evaluar la importancia del diagnóstico ecográfico prenatal del feto portador de periorquitis meconial y su relevancia predictiva del seguimiento y pronóstico fetal en el contexto de una enfermedad intestinal fetal aguda. MATERIAL Y METODOS: En los últimos 5 años en la Unidad de Medicina Fetal se han diagnosticado tres fetos varones de periorquitis meconial cuyos diagnósticos ecográficos prenatales fueron: tumor testicular (n=1); y periorquitis meconial con perforación intestinal aguda fetal (n=2). La edad gestacional al diagnóstico fue de 33, 34 y 35 semanas. Los signos ecográficos al diagnóstico fueron: a nivel escrotal, aumento del tamaño, lesiones hiperecogénicas y permanencia del conducto peritoneo-vaginal; a nivel abdominal pueden existir signos ecográficos de enfermedad intestinal con o sin peritonitis meconial (lesiones hiperecogénicas, edemas de asas y ascitis). Los tres neonatos fueron evaluados postnatalmente mediante ecografía comparativa de los hallazgos prenatales e indicación terapéutica. RESULTADOS: Los hallazgos ecográficos fetales influyeron en la evolución y finalización de la gestación. El diagnóstico de periorquitis meconial fue confirmado postnatalmente en los tres casos: en el 1er caso a término, se descartó patología tumoral escrotal y no requirió cirugía abdominal; en los otros dos pacientes se indicó finalizar la gestación tras el diagnóstico prenatal y se realizó cirugía inguino-escrotal y abordaje intestinal por la peritonitis meconial. CONCLUSION: El diagnóstico ecográfico prenatal de periorquitis meconial obliga a un seguimiento ecográfico estricto del feto al ser un marcador específico de perforación intestinal, que puede conllevar la finalización de la gestación y evitar la aparición de una peritonitis meconial complicada.

Periorquitis meconial diagnóstico prenatal: revisión de la literatura, a propósito de 3 casos / Meconium periorchitis prenatal diagnosis: review of the literature, about 3 cases

Objetivo: Evaluar la importancia del diagnóstico ecográfico prenatal del feto portador de periorquitis meconial y su relevancia predictiva del seguimiento y pronóstico fetal en el contexto de una enfermedad intestinal fetal aguda. Material y métodos: En los últimos 5 años en la Unidad de Medicina Fetal se han diagnosticado tres fetos varones de periorquitis meconial cuyos diagnósticos ecográficos prenatales fueron: tumor testicular (n=1); y periorquitis meconial con perforación intestinal aguda fetal (n=2). La edad gestacional al diagnóstico fue de 33, 34 y 35 semanas. Los signos ecográficos al diagnóstico fueron: a nivel escrotal, aumento del tamaño, lesiones hiperecogénicas y permanencia del conducto peritoneo-vaginal; a nivel abdominal pueden existir signos ecográficos de enfermedad intestinal con o sin peritonitis meconial (lesiones hiperecogénicas, edemas de asas y ascitis). Los tres neonatos fueron evaluados postnatalmente mediante ecografía comparativa de los hallazgos prenatales e indicación terapéutica. Resultados: Los hallazgos ecográficos fetales influyeron en la evolución y finalización de la gestación. El diagnóstico de periorquitis meconial fue confirmado postnatalmente en los tres casos: en el 1er caso a término, se descartó patología tumoral escrotal y no requirió cirugía abdominal; en los otros dos pacientes se indicó finalizar la gestación tras el diagnóstico prenatal y se realizó cirugía inguino-escrotal y abordaje intestinal por la peritonitis meconial. Conclusión: El diagnóstico ecográfico prenatal de periorquitis meconial obliga a un seguimiento ecográfico estricto del feto al ser un marcador específico de perforación intestinal, que puede conllevar la finalización de la gestación y evitar la aparición de una peritonitis meconial complicada

Objective: To assess the importance of prenatal ultrasound diagnosis of the fetus carrying meconium periorchitis and its predictive relevance for fetal monitoring and prognosis in the context of acute fetal intestinal disease. Material and methods: Three male fetuses have been diagnosed of meconium periorchitis in our Unit of Fetal Medicine in the last 5 years. Their prenatal ultrasound diagnoses were: testicular tumor (n=1); Meconium periorchitis with acute fetal intestinal perforation (n=2). Gestational age at diagnosis was 33, 34 and 35 weeks. Ultrasound signs at diagnosis were: Increased size of scrotal zone, with hyperechogenic lesions inside and permanence of peritoneum-vaginal canal; at abdominal zone, echographic signs of intestinal disease with or without meconium peritonitis were found (hyperechogenic lesions, edema of intestinal loops and ascites). All three neonates were assessed postnatally by ultrasound and therapeutic indication. Results: Fetal ultrasound findings influenced both evolution and termination of pregnancy. The diagnosis of meconium periorchitis was confirmed postnatally in all cases: in the 1st case, delivered at term, scrotal tumoral pathology was ruled out and did not require abdominal surgery; the other 2 patients were delivered at the same week of prenatal diagnosis and an inguinal-scrotal surgery with intestinal approach because of meconium peritonitis was performed. No patient underwent orchiectomy, maintaining the teste-epididymal binomial intact. Conclusion: Prenatal ultrasound diagnosis of meconium periorchitis requires a strict ultrasound follow-up of the fetus as it is a specific marker of intestinal perforation, which can lead to the termination of pregnancy and avoid appearance of complicated meconium peritonitis

Urodinámica en el paciente urológico pediátrico / No disponible

No disponible

[Button vesicostomy in newborn: an alternative of classical cutaneous vesicostomy]. / Vesicostomía de botón en el recién nacido: alternativa a la vesicostomía clásica.

PURPOUSE: In newborn and infant with functional and/or anatomical lower urinary tract obstruction, the goals of vesicostomy are to achieve a low pressure bladder, an effective bladder drainage and to prevent urinary tract infection and sepsis. Nonetheless, classical vesicostomy is not free from complications. The aim is to describe a surgical technique of button vesicostomy as an alternative of cutaneous vesicostomy. MATERIAL AND METHODS: 13 newborn and infant, age between 14 and 60 days (median 20 days), twelve male and one female, underwent button vesicostomy. Twelve patients were neurologically normal and one with neurogenic bladder. Surgical technique of button vesicostomy differs from the classical one; it does not require bladder cupula mobilization, the botton is inserted into the bladder at the urachus insertion without suturing the bladder mucosa to the skin, creating a vesico-cutaneous fistula. RESULTS: Button vesicostomy was found to be safe and effective in 96%. Stabilization of upper urinary tracts was achieved in all cases. Botton vesicostomy has made it possible to undergo intermittent catheterization through the button before closure of the vesicostomy, as well as performing standard urodynamic studies through the urethra to evaluate bladder function during follow-up and providing objective data for proper undiversion. There were no complications. Vesicostomy was closed at a median age of twenty months, combined with reconstructive procedures, when necessary. CONCLUSIONS: Button vesicostomy has improved the outcome of the classical vesicostomy. It provides an efficient way for lowering the bladder pressure in the absence of complications, making possible to perform urodynamic studies; the evaluation of bladder function is essential prior to the undiversion.

OBJETIVOS: La vesicostomía clásica tiene como objetivos en el recién nacido-lactante con obstrucción funcional/anatómica del tracto urinario inferior (TUI): conseguir un TUI de baja presión, drenaje efectivo del TUI y disminución de la infección/sepsis urinaria; pero no está exenta de complicaciones (prolapso/estenosis). El objetivo es describir la técnica quirúrgica de la vesicostomía-de-botón y sus resultados como alternativa a la vesicostomía cutánea clásica. MATERIAL Y METODOS: Hemos realizado 13 vesicostomías-de-botón, en pacientes recién nacidos-lactantes; 12 neurológicamente normales y 1 vejiga neurógena. La distribución por edad-sexo: 14-60 días (mediana 20 días); 12 varones y 1 niña. La técnica quirúrgica de la-vesicostomía-de-botón difiere de la clásica en que no precisa movilización de la cúpula vesical, se realiza en la inserción del uraco y evita la fijación de la mucosa vesical a piel, creando una fístula-vésico-cutánea. RESULTADOS: La vesicostomía-de-botón ha sido eficaz y segura en el 96,4%. Ha facilitado la estabilidad vesical en el 100%, así como la realización de estudios urodinámicos estándar-por uretra- durante el evolutivo y como dato objetivo de indicación de desderivación-urinaria. Favoreció la realización de cateterización vesical intermitente, previo al cierre de la vesicostomía. Destacamos la ausencia de complicaciones. El cierre de la vesicostomía se realizó a una media de edad de 20 meses, concomitante con la reconstrucción del TUI, cuando fue necesaria. CONCLUSIONES: La vesicostomía-de-botón ha cambiado el pronóstico evolutivo de la vesicostomía clásica, siendo resolutiva en la normalización de la alta presión del TUI, en ausencia de complicaciones y facilitando la realización de estudios urodinámicos; clave para la desderivación.

Vesicostomía de botón en el recién nacido: alternativa a la vesicostomía clásica / Button vesicostomy in newborn: an alternative of classical cutaneous vesicostomy

Objetivos. La vesicostomía clásica tiene como objetivos en el recién nacido-lactante con obstrucción funcional/anatómica del tracto urinario inferior (TUI): conseguir un TUI de baja presión, drenaje efectivo del TUI y disminución de la infección/sepsis urinaria; pero no está exenta de complicaciones (prolapso/estenosis). El objetivo es describir la técnica quirúrgica de la vesicostomía-de-botón y sus resultados como alternativa a la vesicostomía cutánea clásica. Material y métodos. Hemos realizado 13 vesicostomías-de-botón, en pacientes recién nacidos-lactantes; 12 neurológicamente normales y 1 vejiga neurógena. La distribución por edad-sexo: 14-60 días (mediana 20 días); 12 varones y 1 niña. La técnica quirúrgica de la-vesicostomíade-botón difiere de la clásica en que no precisa movilización de la cúpula vesical, se realiza en la inserción del uraco y evita la fijación de la mucosa vesical a piel, creando una fístula-vésico-cutánea. Resultados. La vesicostomía-de-botón ha sido eficaz y segura en el 96,4%. Ha facilitado la estabilidad vesical en el 100%, así como la realización de estudios urodinámicos estándar-por uretra- durante el evolutivo y como dato objetivo de indicación de desderivación-urinaria. Favoreció la realización de cateterización vesical intermitente, previo al cierre de la vesicostomía. Destacamos la ausencia de complicaciones. El cierre de la vesicostomía se realizó a una media de edad de 20 meses, concomitante con la reconstrucción del TUI, cuando fue necesaria. Conclusiones. La vesicostomía-de-botón ha cambiado el pronóstico evolutivo de la vesicostomía clásica, siendo resolutiva en la normalización de la alta presión del TUI, en ausencia de complicaciones y facilitando la realización de estudios urodinámicos; clave para la desderivación (AU)

Purpose. In newborn and infant with functional and/or anatomical lower urinary tract obstruction, the goals of vesicostomy are to achieve a low pressure bladder, an effective bladder drainage and to prevent urinary tract infection and sepsis. Nonetheless, classical vesicostomy is not free from complications. The aim is to describe a surgical technique of button vesicostomy as an alternative of cutaneous vesicostomy. Materials and methods. 13 newborn and infant, age between 14 and 60 days (median 20 days), twelve male and one female, underwent button vesicostomy. Twelve patients were neurologically normal and one with neurogenic bladder. Surgical technique of button vesicostomy differs from the classical one; it does not require bladder cupula mobilization, the botton is inserted into the bladder at the urachus insertion without suturing the bladder mucosa to the skin, creating a vesicocutaneous fistula. Results. Button vesicostomy was found to be safe and effective in 96%. Stabilization of upper urinary tracts was achieved in all cases. Botton vesicostomy has made it possible to undergo intermittent catheterization through the button before closure of the vesicostomy, as well as performing standard urodynamic studies through the urethra to evaluate bladder function during follow-up and providing objective data for proper undiversion. There were no complications. Vesicostomy was closed at a median age of twenty months, combined with reconstructive procedures, when necessary. Conclusions. Button vesicostomy has improved the outcome of the classical vesicostomy. It provides an efficient way for lowering the bladder pressure in the absence of complications, making possible to perform urodynamic studies; the evaluation of bladder function is essential prior to the undiversion (AU)

Uroterapia en el tratamiento de la incontinencia urinaria / The role of urotherapy in the management of urinary incontinence

El objetivo de este trabajo es presentar nuestros resultados del abordaje de la incontinencia diurna refractaria al tratamiento médico mediante uroterapia. Para ello, se han revisado retrospectivamente las historias de los niños sometidos a este tipo de tratamiento en nuestro centro. Los criterios de inclusión fueron niños con incontinencia diurna refractarios al tratamiento farmacológico, incontinencia de la risa, vejiga hipoactiva y niños en los que se detectó en la cistomanometría una hiperactividad del detrusor y/o incoordinación vesicoesfinteriana. Doce pacientes completaron el seguimiento, con una media de edad de 8,5 años. La indicación más frecuente fue la incontinencia con hiperactividad del detrusor (58,33%). Los resultados fueron satisfactorios en el 83,3% de los casos, con desaparición de los síntomas en 8 pacientes sin tratamiento médico asociado, y 2 más con tratamiento asociado para la eneuresis nocturna. Sólo dos pacientes no presentaron mejoría. La uroterapia es una parte importante del abordaje de la disfunción del tracto urinario inferior en la edad pediátrica. Cabe destacar la importancia de la correcta selección de pacientes y la aplicación adecuada de las diferentes intervenciones, entre las que el biofeedback con imágenes animadas desempeña un papel fundamental(AU)

The aim of this essay is to present our initial results in applying urotherapy to patients with urinary incontinence not responding to pharmacological treatment. We performed ach art review of all the patients treated with urotherapy in our institution. We included all children with incontinence refractory to pharmacological treatment, giggle incontinence, underactive bladder, overactive bladder and dysfunctional voiding. 12 patients completed follow up. Mean age was 8.5 years. The most frequent finding in cystomanometry was detrusor over activity (58.33%). We achieved full response in 83.3% of our patients, 8 of them without any pharmacological treatment, and another 2 with associated administration of desmopressin. Only two patients did not respond to therapy. Urotherapy is an important part of management of lower urinary tract dysfunction in children. Careful selection of the patients and adequate use of every intervention are crucial for its effectiveness(AU)